Vaš dermatolog

Warty akrokeratoz, kot pove že ime, se izraža s spremembami, ki so lokalizirane predvsem na hrbtu roke in noge. Spremembe so podobne bradavicam s hudo hiperkeratozo. Pogosto se nahajajo v obliki črt, njihova barva je rumenkasta.

Tako klinično kot histološko so podobne običajnim bradavicam. Kadar so lokalizirane na hrbtnih površinah okončin, so podobne tako imenovani verruciformni epidermodisplaziji (Lewandowski-Lutz).

Domneva se, da je bolezen virusnega izvora na posebni dedni zemlji. Večina avtorjev trenutno verjame, da je verkutsiform akrokeratoza manifestacija Daryine bolezni (Greater Köhler (A. Greiter - I. A. Kohler)).

Zdravljenje je, da se odstranijo spremembe, ko se motijo.

Verruciformna epidermodisplazija Lewandowski-Lutz (epidermodisplazija verruciformis Lewandowsky-Lutz)

Ta razmeroma redka dermatoza se izraža z obilnim izpuščajem bradavičastih sprememb na koži rok (predvsem na hrbtnih površinah), kot tudi na ramenih, nogah, stopalih in na kateremkoli področju kože. Posamezne spremembe so podobne ravnim bradavicam.

Kadar je lokaliziran le na udih, jih je skoraj nemogoče ločiti od bradavičaste akrokeratoze (Hopf). Glavna razlika od ravnih bradavic in akrokeratoze je bolj aktivna porazdelitev, večja raznolikost velikosti bradavic s težnjo, da se združijo z epidermodisplazijo.

In s to boleznijo se domneva, da so to običajne generalizirane bradavice, ki se razvijajo na posebni prirojeni zemlji [Yablonskaya (St. Jablonska)]. V 12–15% primerov epidermalne displazije se lahko pojavi degeneracija hrbta ali bascelularnega karcinoma. Spontano izginotje sprememb skoraj ni opaziti.

Zdravljenje je odstranitev najbolj motečih elementov izpuščaja.

"Kožne bolezni v otroštvu", t
P. Popkhristov

Ta bolezen, imenovana tudi »papilarna distrofija kože«, ni keratoza v pravem pomenu besede. V nekaterih primerih je lahko odsotna vidna hiperkeratoza, razlikujejo se dve klinični obliki: pozna oblika pri odraslih (po puberteti), imenovana tudi maligna, zaradi pogoste kombinacije z visceralnim rakom in zgodnja juvenilna oblika, imenovana benigna, čeprav je v nekaterih primerih t...

Keratoze so sorazmerno velika skupina kožnih bolezni, ki so z neznano etiologijo in patogenezo kombinirane na podlagi najpomembnejšega histomorfološkega in kliničnega znaka - zmanjšane povečane keratinizacije kože. V večini primerov dermatoze, ki spadajo v to skupino, se pojavi prirojena, motena keratinizacija, ki je pogosto dedna in družinska. Zato se keratoze pogosto obravnavajo v skupini prirojenih malformacij...

Lezije so običajno razporejene simetrično v naslednjem vrstnem redu pogostosti: aksilarne depresije, vrat, dimeljska področja, popka, trebuh, redkeje na stegnih in komolcih, v anusu, v presredku, blizu nosnic, ustnic, spodnjega dela hrbta, na hrbtni strani dlani in ščetke. Koža na prizadetih območjih postane sivo-rumena, temno skoraj črna. Hiperpigmentacija se postopoma zlije z okolico zdravega...

V veliki skupini ihtioze je treba kljub številnim prehodnim oblikam in redkim, težko razvrstitvenim primerom najprej razlikovati navadna ihtioza (ihtioza vulgaris) iz kongenitalne ihtioze (ihtioza congenita). Druga oblika sovpada s tako imenovano prirojeno ihtiozmeno eritrodermo Broce. Vsaka od teh oblik, odvisno od morfologije, resnosti, starostnih značilnosti, spremljajočih simptomov, prognoze in...

Zdravljenje Najprej je treba poiskati maligno neoplazmo in jo po odkrivanju odstraniti. Velike papillomatozne rasti lahko odstranimo kirurško ali z elektrokoagulacijo. Priporočite lokalno higiensko nego in uporabo blažilnih mazil. Zdravljenje z rentgenskimi žarki in radijem ima lahko začasen rezultat. Pseudoacanthosis nigricans. Spremembe v gubah acanthosis nigricans se lahko pojavijo kot posledica dolgotrajnega trenja kože pri...

Verruciformis Acrokeratosis Hopf

Verruciformna akrokeratoza (HAC), redka dedna bolezen, ki jo je Hopf opisal leta 1931, je lahko različica Daryine bolezni (BD).

a) Etiologija in patogeneza. Verruciformna akrokeratoza (HAC) (OMIM # 101900) je podedovana z avtosomno dominantno lastnostjo. Poročali so tudi o sporadičnih primerih. Missense mutacija v ATP2A2, genu, ki ga je prizadel DB, je bila najdena v generacijah velike družine iz Združenega kraljestva. Heterozigotna mutacija v Pro602Leu je povzročila popolno izgubo transportne aktivnosti Ca2 +. Zato so v nekaterih primerih HAC in BD alelne patologije in sovpadajoči klinični znaki v celoti ustrezajo tej ugotovitvi. Vendar pa mutacije ATP2A2 niso bile odkrite v družini s Kitajske.

b) Klinika. Verruciformna akrokeratoza (HAC) se ponavadi pojavi pri rojstvu ali v zgodnjem otroštvu. Asimptomatski, ploski, bradavičasti papuli z mesom so simetrično nameščeni na hrbtnih površinah rok in stopal. Papule se lahko razvijejo tudi na kolenih, komolcih, ekstenzorskih površinah nog in podlakti.

Tako kot pri boleznih z aknam Darya (BD), so na dlaneh in podplatih lahko prisotne točkovne keratoze in vdolbine, koža na dlaneh se lahko zgosti in bolniki lahko doživijo subungualno hiperkeratozo, vzdolžne trakove, razcepe in V-zareze na prostem robu ploščice. Dva nepovezana bolnika iz Saudove Arabije sta poročala o linearni varianti s trajno lokaliziranimi enostranskimi žarišči.

Klasični histološki znaki so hiperkeratoza, hipergranuloza in akantoza s papilomatozo. Vrha povrhnjice spominjajo na "cerkvene tornjeve". Znakov diskeratoze in akantolize povrhnjice ni opaziti.

c) Diferencialna diagnoza. Acral DB se lahko razlikuje od VAK, zlasti v otroštvu, ko se drugi znaki DB morda še ne pojavijo. HAC lahko spominja na ploske bradavice, "ometanje" keratoz, ali seboreične bradavice, vendar družinska anamneza, simetrična ureditev in spremembe na nohtih kažejo na diagnozo.

d) Za. Verruciformna akrokeratoza (HAC) traja in se lahko s starostjo počasi poslabša.

d) Zdravljenje. Potreba po zdravljenju je lahko odsotna. Lokalne retinoide lahko naredijo lezije bolj ploske. Uničenje s kriokirurgijo, tangencialno ekscizijo, kiretažo ali lasersko operacijo je lahko učinkovito. Pomagala je tudi sistemska aciteretin.

Papule majhne barve mesa na hrbtni površini roke v primeru verruciformne akrokeratoze Hopf Histološki znaki verruciformne akrokeratoze z akantozo,
hiperkeratoza in izbokline povrhnjice, ki spominjajo na "cerkvene stebre",
vendar z odsotnostjo akantolize in diskeratoze.

Verruciformis Acrokeratosis Hopf

Bolezen se običajno razvije v zgodnjem otroštvu, včasih se manifestira od rojstva, vztrajno traja vse življenje. Možen je tudi kasnejši začetek bolezni (sporadični primeri) - v tretjem do četrtem desetletju življenja, med bolniki prevladujejo ženske, vrsta dedovanja pa je avtosomno dominantna. Sporadični primeri so možni. Etiologija in patogeneza nista povsem pojasnjeni. Številni dermatologi menijo, da je akrokeratoza »neuspešna« oblika Daryine bolezni, variante epidermodisplazije levičnikov ali epidermalnega nevusa. Številne novejše študije kažejo na genetsko heterogenost dermatoze, mutacije gena ATP2A2 so povezane z verruciformno akrokeratozo in Darijino boleznijo. Določena vloga je določena za presnovne motnje, ki vodijo v neravnovesje vitamina A.

Za izpuščaje so značilni gosto hiperkeratični hemisferični papuli rjavkaste barve s premerom 0,5–0,7 cm in višino 3-4 mm, ki se nahajajo ločeno, skupine ali linearno. Manjši elementi (premera 1–2 mm) imajo polkrogelno obliko in gladko površino. Pri tem so prizadeti predvsem distalni udi: roke in noge. Izpuščaj se nahaja na hrbtnih površinah, manj verjetno, da bi prizadel dlani in podplate. Možne manifestacije bolezni in okoliških področij kože: podlahti, noge, vzdolž radialnega in srednjega živca, tetiva pete (Ahile), občasno obstaja linearna razporeditev elementov, točkovna keratoza dlani in podplatov. Možne levkonihe, deformacije nohtov, subungualna hiperkeratoza, spremembe v dermatoglifih. Opisani so primeri enostranske lokalizacije. Bolezen poteka brez subjektivnih občutkov za nedoločen čas, poroča o primerih kombinacije akrokeratoze z Darijino boleznijo, črnim akantozom in večkratnimi keratoakantomi.

Diagnozo postavimo na podlagi klinične slike in podatkov histoloških raziskav. Histološka preiskava razkriva hiperkeratozo v obliki masivnega rožena stratuma, akantoze, granuloze, papilomatoze, tvorbe suprabazalnih razpok, včasih diskeratoze, akantolize, kot pri Daryini bolezni. V papilarnem dermisu - perivaskularni infiltrati histo- in limfocitov.

• Skupne bradavice
• Bolezen Darya
• Verruciformna displazija Lewandowski-Lutz

Vitamini A, E, aevit, retinoidi (etretinat, tigazon, acitretin) se predpisujejo bolnikom po 0,5 mg / kg na dan. Lokalno - mazilo s tretinoinom 1-2 krat na dan: prikazana je diatermocoagulacija nekaterih bradavičastih elementov, krioterapija in laserska terapija.

Verruciformis Acrokeratosis Hopf

Pri tej bolezni so številni hiperkeratotni in včasih bradavičasti vozlički, ki se nahajajo predvsem na hrbtni strani rok in nog.
Na območjih papul je značilna hiperkeratoza, zadebeljena zrnata plast in akantoza. Epidermalni procesi so odebeljeni in podolgovati. Za razliko od običajnih in ploskih bradavic, parakeratoza in vakuolizacija celic sta odsotna [Lowman, Needelmey (Loveman, Niedelman)].

Elastična pseudoksantom - dermatoza je prirojena napaka elastičnega tkiva, ki je lahko omejena ali pogosta. Skupaj z elastičnim tkivom dermisa se lahko prizadene elastična membrana mrežnice [Bruchova membrana], v proces pa so lahko vključene tudi elastična vlakna aorte, arterij in arteriolov.

Degeneracija elastičnih vlaken Bruchove membrane povzroča njene majhne napake in solze, ki se klinično manifestirajo v obliki angioidnih trakov [Urbach in Wolfram, Hag-durn (Urbach, Wolfram, Hagedoorn), Ebert]. Lezija aorte povzroča njeno difuzno ekspanzijo (Urbach).

Kožni izpuščaj je sestavljen iz mehkih rumenkastih gomoljev in plakov. Vozlišča se pogosto nahajajo linearno. Najpogostejša lokalizacija je bočna površina vratu.

Histopatologija elastične pseudoksantomije. V subdepidermalnih delih kože je histološka preiskava pokazala normalno stanje elastičnega tkiva. V srednjem in spodnjem delu dermisa se poveča količina elastičnega tkiva.

Elastična vlakna so edematna, degenerativno spremenjena - drobljenje, razpadanje, kvrgavost. Zaradi degenerativnih sprememb in impregnacije kalcija lahko elastična vlakna pridobijo bazofilno barvanje in postanejo vidna pri uporabi običajnih madežev. Finnerud in Nomland (Nomland), ki uporabljata Kossa za kalcij, in Lobitz in Osterberg (Lobitz, Osierberg) za kemijske metode, sta pokazala, da se degenerirana elastična vlakna bogato infiltrirajo s kalcijem. Kolagenska vlakna se ne spremenijo.
V nekaterih primerih je bila podobna degeneracija najdena v elastičnem tkivu arteriole in majhnih arterijah globokih delov dermisa [Urbah; de Sa Panella in posestva (de Sa Panella, Esteves)].

Očitno je zgodnja hiperplastična faza pred razvojem elastične pseudoksantomije. V tej fazi, ki jo verjetno opazimo šele v otroštvu, se poveča število in velikost elastičnih vlaken, otekle so, vendar v nasprotju s pozno degenerativno fazo v njih še vedno ni degenerativnih sprememb [Wademan, Anderson in Ayrs; Rub (Anderson, Ayres, Pautrier)].
Diferencialna diagnoza elastične pseudoksantomije. Senilno elastozo, kot elastičen pseudoksantom, je značilno znatno povečanje materiala, obarvano z barvami na elastični tkanini.

Vendar pa se pri senilni elastozi ta material nahaja v zgornji tretjini dermisa in je debela masa, namesto posameznih tuljav. Barva tega materiala na kalciju s senilno elastozo vedno daje negativen rezultat.

Akoplastična akrobatoza (acrodermatitis verruciformis Hopf)

Genetska dermatoza z avtosomnim dominantnim načinom dedovanja. Včasih najdemo v kombinaciji z Darijino diskeratozo, ki je po mnenju nekaterih avtorjev izraz prirojene okvare keratinizacije [Krause W. Ehlers G., 1960; Waisman M., 1960].

Zanj je značilno veliko število navadno verukučnih papul na distalnih delih okončin, predvsem na hrbtnih površinah rok in stopal.

Površina papul je pogosto prekrita s hiperkeratotičnimi plasti, barva normalne kože ali rdečkasto rjava.

Histopatologija

V območju papule - hiperkeratoza, akantozo z odebeljenim zrnatim slojem. Včasih pride do papilomatoze v kombinaciji z omejenimi povišanji povrhnjice v obliki "zvonca".

Epidermalni procesi so podolgovati in neenakomerni. Včasih je papillomatoza lahko pomembna, občasno z atipično rastjo povrhnjice.

Acanthoza in hiperkeratoza

Acanthoza in hiperkeratoza pri Hopfovi verruciformni akrokeratozi. X 75.

V kombinaciji z Darijino boleznijo lahko opazimo znake te bolezni pri lezijah.

Čeprav so spremembe v epidermisu v obliki "zvonika" značilne za Hopfovo akrokeratozo, so lahko odsotne, kar daje razlog za razlikovanje od običajnih in ravnih bradavic, pri katerih so opazne parakeratoza in vakuolizacija celic zgornje epidermisa.

"Patološka diagnoza kožnih bolezni", t
G.M. Tsvetkova, V.K.Mordovtsev

Hopf Verrociformis Acrokeratosis (akrokeratoza verruciformis Hopf)

Pri tej bolezni, ki se nahaja skoraj izključno na zgornjih okončinah, obstajajo večkratne hiperkotične spremembe, ki nekoliko spominjajo na bradavice. Značilno je, da se združujejo in so zelo gosto razporejeni.

Histološke spremembe niso značilne. Za razliko od bradavic je opaziti samo hiperkeratozo, parakeratoza ni prisotna, kot tudi koloidacija stiloidnih celic. Obstaja akantoza in papiloma.

Adiponecrosis subcutanea neonatorum (cistosteatonecrosis subcutanea neonatorum)

Diferencialno diagnostiko izvajamo z verruciformo LewandowskyLutza epidermidisplazijo, več bradavicami, Darierjevimi verucnimi oblikami bolezni in nekaterimi sistematičnimi hiperkeratotičnimi nevusi.

Acrolaxitas syndesmodermica touraine

Ta bolezen je vrsta bolezni EhlersDanlosa in se izraža z veliko razširljivostjo medzglobnih ligamentov prstov, predvsem rok, kar olajša podaljšanje prstov proti zadnji strani roke. Hkrati je lahko tudi mlahava koža (cutis laxa).

Acropigmentatio subungualis touraine

Je posebna prirojena pigmentacija kože okoli in pod nlastinkami prstov, ki spadajo v skupino pigmentiranih nevusov.

"Sintetična dermatologija", t
Lyuben Popov

Diferencialna diagnoza akrobatoze Hopfove bradavice s hipertrofično obliko lichen planusa

Celotno besedilo:

Povzetek

Prispevek je namenjen diferencialni diagnozi Hopfove bradavičaste akrokeratoze (BAG) in hipertrofične oblike lichen planusa (CPL). BUG je zelo redka hiperkeratotična genodermatoza, običajno podedovana avtosomno dominantno. V povezavi z izrazito klinično podobnostjo teh dveh dermatoz, je za pravilno diagnozo ključnega pomena histološka študija lezijskega središča z identifikacijo edinstvene histološke značilnosti BAG, papiloma v obliki »cerkvenih stolpov«. Članek predstavlja dva klinična primera diagnoze BAG v zadnjem letu na Oddelku za dermatovenerologijo in dermatološko onkologijo. Mf Vladimirsky. Dokazano je, da je učinkovit pri zdravljenju Acitretin Buga.

Ključ. besede

O avtorjih

Reference

Hopf G. Ueber eine bisher nicht beschriebene spreadinierte keratoza (Akrokeratosis verruciformis). Dermatologische Zeitschrift. 1931; 60 (4): 227-50.

Jackson S.M., Nesbitt L.T. Diferencialna diagnoza za dermatologa Berlin-Heidelberg; Springer Verlag; 2008: 313-4.

Bang C.H., Kim H. S., Park Y.M., Kim H.O., Lee J.Y. Ne-družinska akrokeratoza verruciformis Hopf. Ann. Dermatol. 2011; 23 (dodatek 1): 61-3. doi: 10.5021 / ad.2011.23.S1.S61.

Patel N., Diwan N., Nair P.A. Nonfamilial acrokeratosis verruciformis Hopf. Indijski Dermatol. Online J. 2015; 6 (2): 110-2. doi: 10.4103 / 2229-5178.153014.

Dhitoavat J., Macfarlane S., Dode L., Leslie N., Sakuntabhai A., MacSween R., et al. Acrokeratosis verruciformis Hopf je posledica mutacije ATP2A2: Darierjeve bolezni. J. Invest. Dermatol. 2003; 120 (2): 229-32.

Berk, D.R., Taube, J.M., Bruckner, A.L., Lane, A.T. Sporadični bolnik z akrokeratozo verruciformis Hopf in novo ATP2A2 mutacijo. Br. J. Dermatol. 2010; 163 (3): 653-4. doi: 10.1111 / j.1365-2133.2010.09876.x.

Rege V.L., Hede R.V., Nadkarni N.S. Acrokeratosis verruciformis Hopf. Indijski J. Dermatol. Venereol. Leprol. 1992; 58 (2): 95-8.

Nair P.A. Acrokeratosis verruciformis samo Hopf linije Blaschko. Indijski J. Dermatol. 2013; 58 (5): 406. doi: 10.4103 / 0019-5154.117324.

Kaliyadan F., Manoj J., Venkitakrishnan S. Acrokeratosis verruciformis Hopf, povezan z razširjeno kardiomiopatijo. Indijski J. Dermatol. 2009; 54 (3): 296-7. doi: 10.4103 / 0019-5154.55647.

Akrokeratoza bradavičasta.

Akrokeratoza bradavičasta.

Bolezen je dedna, prenaša se avtosomno prevladujoče, predvsem ženske. Spada med nevoidne lezije povrhnjice. Nekateri avtorji menijo, da je bradavičasta akrokeratoza varianta Darijine bolezni.

Bolezen se pojavi takoj po rojstvu ali v otroštvu. Lezije se nahajajo pretežno simetrično na hrbtni strani rok, stopal, komolcev, kolenov, včasih na hrbtni strani podlakti in spodnjih nogah. Pojavijo se večkratni majhni poligonalni hiperkeratotni papuli premera 2–10 mm, ki so gosto razporejeni in združeni v plošče s premerom do 20 mm ali več. Papule so ploske, grobe, ki se dvigujejo nad okoliško kožo, njihova barva ni spremenjena ali rumeno-umazano siva. Ostro poudarjene gubice. Subjektivni občutki so odsotni. Nohti so spremenjeni, deformirani. Pri proučevanju dermatoglifi je na konicah prstov prekinitev papilarnega vzorca, podobna tisti pri Darijovi bolezni.

Razkrivajo hiperkeratozo, akantozo, rahlo zadebelitev in edem zrnatih in zrnatih plasti brez vakuolizacije, med papilami pa parakeratoza. Sama koža je praktično nespremenjena.

Bolezen je treba razlikovati od vulgarnih bradavic, ihtioznih nevusov, lichen planusa, bradavičaste displazije povrhnjice, bradavičaste oblike Daryine bolezni.

Pri zdravljenju bolezni ni učinkovitih metod. V bistvu se uporablja odstranjevanje papularnih in hiperkeratotičnih elementov izpuščaja z Volkmannovo žlico, tekočim dušikom, snežnim ogljikovim dioksidom. Nanesite dermoabrazijo.

Lentikularna hiperkeratoza

Ledikularna Flegel - Flegelova bolezen, odporna na hiperkeratozo. Etiologija in patogeneza nista dovolj raziskani. Trenutno prevladuje mnenje, da se lentikularna hiperkeratoza nanaša na avtodermalno dominantno gensko dermatozo. Temelji na kršenju procesov keratinizacije neznane narave. Potrjeno je sodelovanje v patogenezi celičnih imunskih odzivov. Nekateri avtorji menijo, da je ta hiperkeratoza vrsta Verruciform akrokeratoze Hopfove, Kirlove bolezni ali folikularne diskeratoze Darya.

Klinika lentikularne hiperkeratoze. Lentikularna hiperkeratoza se pogosteje pojavlja pri moških, starih od 40 do 50 let, vendar se pogosto začne v otroštvu in adolescenci. Za Lentikularno hiperkeratozo je značilen pojav rdečkasto rjave ali rumeno-oranžne pohotne papule velikosti od 1 do 5 mm, ki se nahajajo na zadnji strani stopal, nog, stegen, redkeje na rokah, trupu, ušesih, zelo redko na ustni sluznici. Po odstranitvi mase roženice se ugotovi depresija z rahlo mokro površino in točkovno krvavitvijo v sredini. Papule, raztresene, brez nagnjenosti k združevanju, ne povzročajo subjektivnih občutkov, z redkimi izjemami, ko pride do zmernega srbenja.

Bolezen se pojavi neomejeno, brez nagnjenosti k obrnjenemu razvoju. Eksacerbacije po insolaciji so možne.

Histopatologija. Za lentikularno hiperkeratozo je značilna hiperkeratoza, redčenje ali odsotnost zrnatega sloja, atrofija epidermisa, akantoza in žariščna parakeratoza pod območji hiperkeratoze. V dermisu - trakovi podobni infiltrati iz limfoidnih in histiocitov, vaskularne spremembe v obliki proliferacije endotelija in zgostitve sten majhnih žil. Ugotovljeno je bilo, da celični infiltrati sestojijo predvsem iz T-helcesov, v manjši količini - T-supresorjev in naravnih morilskih celic. V dermo-epidermalnem stiku je veliko Langerhansovih celic.

Diferencialna diagnoza: Kirle, bolezni Darye, porokeratoza, Mibel-li, Hopfova verruciformna akrokeratoza, epidermalizacija Levandovsky-Lyutts, aktinična porokeratoza, luskavica, parapsoriaza, bradavice.

Zdravljenje. Lentikularna hiperkeratoza je odporna na zdravljenje s PUVA, lokalno zdravljenje z mazili s kortikosteroidi, aromatičnimi retinoidi in sečnino. Dobri rezultati so bili pridobljeni iz 5% 5-fluorouracil kreme (aplikacije 1-2 krat dnevno na območjih, ki ne presegajo 500 cm2).